Introdução

O Querubismo é uma doença rara, caracterizada por tecido ósseo anormal na parte inferior da face. As bochechas ficam com uma aparência inchada e arredondada, podendo haver interferência com o desenvolvimento normal dos dentes. Tanto o maxilar inferior (mandíbula) como o maxilar superior (maxila) tornam-se ampliados, crescendo normalmente durante toda a infância e estabilizando na puberdade.

Sem tratamento o querubismo pode regredir ou, em casos raros, crescem lentamente.

Os crescimentos anormais são gradualmente substituídos com o osso normal no início da idade adulta. Como resultado, muitos adultos afetados têm uma aparência facial normal. É uma patologia cuja prevalência é ainda desconhecida. Tem uma hereditariedade autossômica dominante. A idade de início é a infância.

O diagnóstico definitivo é histológico, com amostras distribuídas aleatoriamente mostrando células gigantes multinucleadas e espaços vasculares dentro de um estroma de tecido conjuntivo fibroso pode ser observado.

A primeira descrição desta patologia foi feita no ano de 1933, por Jones, que denominou a mesma de doença multilocular familiar da madíbula. Todavia, após a invalidação de sua natureza cística, Jones e colaboradores foram os primeiros a utilizarem o termo querubismo.

Trata-se de uma patologia rara, com herança autossômica dominante. Aparenta ter uma penetrância de 100% em indivíduos do sexo masculino e de apenas 50% a 70% em indivíduos do sexo feminino.

A condição pode ir de leve a grave. Em algumas pessoas a doença é muito suave e quase imperceptível. Os indivíduos com a forma grave da doença podem ter problemas de visão, respiração, fala e deglutição.

A doença

As crianças afetadas são normais ao nascimento e permanecem sem alterações clínicas e radiológicas até em torno dos 03 anos de idade, época em que se inicia o aumento simétrico mandibular. O crescimento ósseo, porém, é auto-limitado e tende a cessar entre 12 e 15 anos de idade, fazendo com que as lesões comecem a regredir na puberdade. O remodelamento mandibular prossegue até em torno da 3ª década de vida e, ao final deste período, as alterações clínicas do querubismo podem ser bem sutis.

As manifestações clínicas e radiológicas podem variar de leves a bastante acentuadas, podendo em alguns casos desencadear obstrução respiratória, perda visual e deslocamento de dentes.

Radiologicamente, o Querubismo caracteriza-se por lesões osteolíticasinsuflativas bilaterais na mandíbula, sendo as lesões maxilares muitas vezes de difícil identificação precoce. A TC permite uma melhor análise das lesões, possibilitando evidenciar o grau de redução do antro maxilar e de elevação do assoalho da órbita, bem como o grau de compressão do nervo óptico, além de demonstrar lesões precoces em mandíbula e maxila de natureza sólida.

Através do exame histopatológico, pode-se observar a proliferação de tecido conjuntivo fibroso, contendo numerosas células gigantes multinucleadas.

Conforme o que foi descrito, o Querubismo é uma condição geralmente auto-limitada e com regressão espontânea com a idade. O seu tratamento, portanto, deve ser baseado no conhecimento da sua evolução natural e nas implicações funcionais, sociais e emocionais presentes em cada paciente isoladamente. Tradicionalmente, a conduta geral no tratamento do Querubismo baseia-se no acompanhamento dos pacientes, realização de biópsia, remoção de dentes impactados ou ectópicos e correção cirúrgica da lesão em casos apropriados.

Dessa forma, o tratamento cirúrgico para correção das deformidades não é primordial, a menos que problemas funcionais e/ou emocionais justifiquem o procedimento.

Estudos têm sido feitos apontando a possibilidade de tratamento com a calcitonina, reduzindo a necessidade de cirurgia em casos com significante expansão mandibular, uma vez que ela vem sendo usada com sucesso no tratamento do Granuloma de Células Gigantes in vitro.

Mesmo sendo menores os riscos de recidiva em cirurgias feitas após a puberdade, essa conduta pode ser realizada em idades menores quando há um impacto psico-social significativo para o paciente.

Relato do Caso

                                                    

“A doença ficou com esse nome por causa dos Anjos Querubins”

 

 

Paciente do sexo masculino, 11 anos, natural de Monteiro - PB, apresentou crescimento progressivo e indolor das bochechas observado desde os 06 anos de idade. Procurou auxílio médico aos 08 anos, sendo verificadas lesões relativamente simétricas, firmes à palpação da mandíbula, hipertrofia gengival e linfonodos submandibulares, além de infecção herpética e fúngica na região oral.

Foi realizada TC de face com contraste, evidenciando volumosa imagem de lesão com aspecto insuflativo e osteolítico comprometendo os ossos da face, notadamente a maxila e a mandíbula. A referida lesão exibia múltiplas loculações, apresentando lesão da cortical em vários níveis e material heterogêneo em seu interior. Percebeu-se ainda extensão para a asa maior do esfenóide à esquerda, com insinuação da lesão para o assoalho da órbita correspondente.

Submetido a uma biópsia da lesão mandibular com análise anátomo-patológica, apontou-se como diagnóstico Granuloma de Células Gigantes, sendo então orientado seu acompanhamento ambulatorial, face ao diagnóstico de Querubismo. Há um ano, porém, relata crescimento mais acentuado da região mandibular direita e assimetria significante na face, trazendo desconforto físico e psicológico ao menor.