segunda-feira, 2 de junho de 2014

Introdução



O Querubismo é uma doença rara, caracterizada por tecido ósseo anormal na parte inferior da face. As bochechas ficam com uma aparência inchada e arredondada, podendo haver interferência com o desenvolvimento normal dos dentes. Tanto o maxilar inferior (mandíbula) como o maxilar superior (maxila) tornam-se ampliados, crescendo normalmente durante toda a infância e estabilizando na puberdade.

Sem tratamento o querubismo pode regredir ou, em casos raros, crescem lentamente.

Os crescimentos anormais são gradualmente substituídos com o osso normal no início da idade adulta. Como resultado, muitos adultos afetados têm uma aparência facial normal. É uma patologia cuja prevalência é ainda desconhecida. Tem uma hereditariedade autossômica dominante. A idade de início é a infância.

O diagnóstico definitivo é histológico, com amostras distribuídas aleatoriamente mostrando células gigantes multinucleadas e espaços vasculares dentro de um estroma de tecido conjuntivo fibroso pode ser observado.
A primeira descrição desta patologia foi feita no ano de 1933, por Jones, que denominou a mesma de doença multilocular familiar da madíbula. Todavia, após a invalidação de sua natureza cística, Jones e colaboradores foram os primeiros a utilizarem o termo querubismo.
Trata-se de uma patologia rara, com herança autossômica dominante. Aparenta ter uma penetrância de 100% em indivíduos do sexo masculino e de apenas 50% a 70% em indivíduos do sexo feminino.

A condição pode ir de leve a grave. Em algumas pessoas a doença é muito suave e quase imperceptível. Os indivíduos com a forma grave da doença podem ter problemas de visão, respiração, fala e deglutição.

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